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误诊肝硬化男子错服20年药 竟是布-加综合征 - 家庭医生在线肝病频道频道

来源:家常菜谱书   时间: 2021-01-14

  (山东)菏泽段先生20年前被当地医生确诊为“肝硬化”,能存活20年,他一直觉得这是个奇迹。日前在省城医院,他才弄清楚他得的根本不是肝硬化,而是一种罕见的静脉阻塞疾病。

  昨天上午,记者在血管外科病房见到了段先生,4天前他接受了下腔静脉右心房人工血管搭桥手术,肚子曾经隆起的很多像蚯蚓一样的曲张血管消失了。

  段先生今年57岁,1992年初由于脸黄、吐血、腹胀、双腿肿痛等症状,在当地乡镇卫生院被诊断为“肝硬化”。段先生曾经按照好几个乡村医生的偏方服用中药但根本不管用。“有那么几年,全家人都觉着他活不长,俺那一片儿开诊所的医生都说他肝不行了,不用治了。”段先生的老伴说。2004年前后,段先生曾因服用中药汤剂一度出现昏迷。

  由于段先生近几年出现了非常严重的静脉曲张,两条小腿溃烂得特别厉害。今年4月,来到济南市中心医院血管外科,被确诊为布加氏综合征。据血管外科主任孟庆义先容,布加氏综合征是由于肝静脉或其近侧的下腔静脉阻塞引起的罕见的疾病,目前我国见诸文献报道的病例大约在5000例左右。

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  布-加综合征的病因及发病机制

  近年研究发现布-加综合征的病因及发病机制非常复杂,随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中,凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素,其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因。在中国,有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素,环境因素可能是主要的致病因素,但尚无定论。

  目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、、、等获得性病因及诸多遗传性因素。亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来,也有学者认为是先天遗传因素所致,还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致,目前尚有争议。组织病理学主要表现为早期的淤血,逐渐发展为淤血性肝硬化。

  布-加综合征的临床表现

  主要为下广州治癫痫专科医院腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状,但表现各不相同,包括有:下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、或疼痛、、或顽固性腹水黄疸等,还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁,特别是背部、腰部及双侧。

  布-加综合征的治疗方法

  由于东西方国家病因及病变分型不同,所以治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞,主要采用抗凝及TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗,单纯开通(球囊扩张伴或不伴支架置入)治疗较少。西方国家提出了一个旨在减小侵入性的治疗策略,并根据治疗的反应决定进一步的治疗方式。

  2009年5月美国肝病研究协会更新了布加综合征的治疗指南,建议如下(根据2002年布加综合征的专家共识及2005年Baveno IV 共识提出):

  1、对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝(如果没有抗凝禁忌征),病因及症状性门脉高压的治疗;

  2、积极寻找适合开通治黑龙江正规癫痫病医院疗(球囊扩张伴或不伴支架置入)的肝静脉流出道(肝静脉或下腔静脉)的短段狭窄或闭塞性病变;

  3、对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者,应考虑行TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗;

  4、对于TIPS治疗失败的患者,最终应考虑肝移植治疗。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻,开通为主要的治疗方式,但对于肝静脉广泛闭塞无法开通,开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。

  随着影像医学与介入放射学的发展,介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗,定期复查。(介入治疗方法见图,造影、球囊扩张及支架置入)。

  介入治疗:分别为造影、球囊扩张及支架置入

(责任编辑:刘晓 )

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